Sindroma Mielodisplasia atau MDS

Tidak terasa sudah sekitar 6 bulan blog ini saya telantarkan karena “kesibukan” main-main dengan si kecil yang baru saja lahir bulan Januari lalu :) Untuk mengawali lagi, saya coba menulis tentang Sindroma Mielodisplasia atau biasa disebut MDS (Myelodysplastic Syndrome) yang kebetulan beberapa waktu lalu diminta oleh salah satu pembaca.

MDS merupakan suatu kumpulan kelainan dari sel punca (stem cell) darah yang ditandai dengan terganggunya proliferasi dan pendewasaan sel hematopoiesis. Sebagian besar sindroma ini mengenai penderita berumur lebih dari 50 tahun. Namun di RSSA Malang pernah juga saya jumpai pada pasien yang lebih muda. Penyebab MDS ini masih belum diketahui. Kemungkinan karena paparan bahan kimia atau akibat radioterapi dan kemoterapi penyakit yang lain.

Karakteristik dari MDS adalah hematopoiesis (pembentukan sel darah) yang tidak efektif dan adanya displasia sel punca akibat proliferasi dan maturasi yang abnormal. Dua karakteristik inilah yang menyebabkan terjadinya anemia, leukopenia, dan/atau trombositopenia pada penderita MDS. Gejala dan tanda klinis yang dialami merupakan akibat dari turunnya jumlah sel darah, yaitu lemah lesu dan sesak (karena anemia), rentan terhadap infeksi (karena leukopenia), dan rentan terhadap perdarahan, ptekiae, purpura, ekimosis (karena trombositopenia). Meningkatnya resiko kematian pada MDS terutama karena perdarahan dan infeksi. Selain itu, penderita MDS memiliki resiko yang lebih tinggi untuk berkembang menjadi leukemia akut.

Gambaran laboratorium yang biasa ditemukan adalah turunnya kadar Hb, jumlah leukosit, dan jumlah trombosit. Sebagian besar pasien menunjukkan gambaran eritrosit yang makrositik (MCV>102). Jumlah leukosit bisa saja normal atau turun dengan disertai  perubahan displasia seperti netrofil hipogranulasi, hiposegmentasi, fragmentasi inti dan kelainan Pelger-Huet. Sedangkan jumlah trombosit bisa normal atau turun, namun dengan riwayat perdarahan yang berlebihan pada cedera yang ringan, menunjukkan telah terjadi kelainan fungsi trombosit.

gb 1. neutrofil hipersegmentasi

gb 2. kelainan Pelger Huet

BMP (pungsi sumsum tulang) merupakan standar baku emas dalam mendiagnosa MDS, terutama di Indonesia, karena analisa sitogenetik maupun pemeriksaan imunofenotipe hanya tersedia di beberapa RS saja dan harganya pun masih mahal. Pada gambaran sumsum tulang dapat dijumpai  gambaran sel yang hiperseluler dengan jumlah aktifitas hematopoiesis yang masih baik, berlawanan dengan temuan di darah tepi yang terjadi penurunan jumlah sel. Hal ini menunjukkan adanya ketidakefektifan hematopoiesis. Juga dapat ditemukan berbagai kelainan bentuk sel dan perubahan megaloblastik, seperti binukleasi,  internuclear bridging, dan karyorrhexis pada seri eritrosit; neutrophil hipersegmen, hiposegmen, hipogranular, dan giant stab pada seri granulosit; dan hipo/hiperlobulasi dan mikromegakariosit pada seri megakariosit.

gb 3. binukleasi

gb 4. internuclear bridging

gb 5. neutrofil hipogranulasi

gb 6. mikromegakariosit dan hipolobulasi

Pengobatan standar pada pasien MDS di Indonesia terutama adalah terapi suportif untuk mengatasi anemia dan trombositopenia, yaitu dengan transfusi sel darah merah dengan PRC dan transfusi trombosit. Juga dapat diberikan kemoterapi dengan dosis rendah. Sedangkan di negara maju sudah dilakukan transplantasi sumsum tulang, yang dikatakan sebagai pilihan terapi yang utama.

Semoga bermanfaat

 

Sumber: Manual of Clinical Hematology

19 Tanggapan

  1. terima kasih atas artikelnya yang sangat bermanfaat bagi kami, saya punya teman yang oleh dokter dinyatakan menderita MDS, dan sekarang sedang menjalani penyembuhan dg transfusi. apakah MDS itu bisa sembuh hnya dg transfusi darah. trims

    • transfusi darah disini hanya untuk terapi penunjang jika terjadi anemia atau trombositopenia yang memang perlu tambahan darah, jadi bukan untuk menyembuhkan.

  2. terima kasih untuk artikelnya,ini menjadi tambahan pengetahuan untuk penyakit yang di derita istri saya.apakah para penderita mds di indonesia itu ada asosiasinya,dan apakah para penderita mds ini ada perlindungan dari negara masalah pengobatan atau perawatannya.terima kasih sebelumnya.

    • sama-sama pak. Sepertinya belum ada pak. Untuk biaya perawatannya, sejauh yang saya tahu sampai saat ini di RS di Malang masih biaya sendiri, atau kebanyakan pakai jamkesmas/askes.

  3. ibu saya adalah salah satu korban dari keganasan penyakit MDS ini,yang awalnya di diagnosa penyakit demam berdarah lalu ke mds lalu menjadi leukimia akut dan beliau tidak dapat bertahan lama,terapi transfusi darah sering kami lakukan dan harapan untuk bertahan berusaha untuk kami semangati,dan sebelum melakukan terapi sumsum tulang belakang,beliau sudah meninggal dunia…demikian sedikit pengalaman kami

  4. Dok, apakah dengan obat herbal MDS bisa disembuhkan.

  5. dok, saya sudah 1 tahun ini divonis menderita MDS. saya ingin bertanya apakah penyakit MDS itu bisa disembuhkan??

  6. Kalo cangkok sumsum tulang belakang besar ya pak biayanya?kisaran berapa ya?mhn infonya,trims.

  7. assalamuaaykum… dokter.. mertua saya beberapa hr lalu di vonis dokter penyakit MDS.. usia beliau sudah 63 thn.. selain transfusi darah, pengobatan apa yg bisa dilakukan? apa ada obat oral? lalu bagaimana dengan kesembuhannya.. terima kasih dokter..

    wassalamualaykum

    ummu umar

  8. terima kasih…. bisa sembuh total?

  9. terimakasih atas pelayanan mulia bapak, ibu saya usia 64th di vonis dokter menderita MDS dgn Hb 10,00, leukosit 2580, neutrofil 36,8,limfosit 50,80, trombosit 215000, LED 104.
    dan telah dirawat dgn Kortikosteroid merk Hexillon dan Azol selama 10hari, dan hasilnya Hb 11,0. leukosit 5720, neutrofil 85, limfosit 10, trombosit 248000, LED 25.
    Pak, yang ingin saya tanyakan apakah ini sudah bisa dikatakan keberhasilan kortikosteroid dalam menyembuhkan MDS ??
    Dan apakah ada peluang kambuh lagi pak? mengapa ibu saya masih letih lesu dan gemetar ?

  10. Apakah MDS itu merupakan penyakit degeratif? Trimakasih

  11. terima kasih untuk artikelnya. ayah saya terdiagnosa MDS setelah 1 bln menjalani perawatan di RS mulai membaik. skrg setah 1 bln dirumah hb mulai menurun lagi..?padahal masih mengkonsumsi obat dari dokter hematologi.

  12. Orang tua saya difonis dokter MDS yang dipakai obat terapinya adalah Epotrex_np tetapi masih belum maksimal bagaimana tanggapan dokter

  13. Untuk obat alternatif mds ini apa ada ? Mohon pencerahannya, karena 2 hari lalu ayah saya didiagnosa dokter lewat bmp menderita penyakit tersebut

  14. Apakah MDS ini sama dengan Leukimia? Krn dr gejala dan penyebabnya saya rasa mirip.

  15. Mohon maaf pak, saya mau bertanya. Kalau transfusi hnya untuk menunjang saja, lalu apa yang tepat untuk penymbuhannya?

  16. Ibu sy sdh 5thn ini mderita MDS. Awalnya terapi dgn transfusi 6bln sekali, lalu 4bln, 3 bln, dan blm sampai 3bln udh turun lagi. Akhirnya kami diberitau olh seorg dokter umum bahwa tranfusi hny akan mbuat px nagih darah, akhirnya olh beliau ibu diberi terapi suntikan hemapo, testosteron n neurobion, sdh 1thn ini ibu sy tdk transfusi, tapi bln ini turun lagi. Utk cangkok sum2 kan muahal kami tdk ada biaya. Jd apakah pnyakit ini hny cangkok solusi ksembuhannya? Trims dok.

  17. ibu saya berumur 79 tahun bdgn bb 48 kg. Ibu menderita bronkioektasis dan mendapat pengobatan teratur dari dokter paru yaitu aminophilin tablet dan salbutamol…dua minggu yg lalu ibu dirawat dengan anemia .hb 6, trombosit 18.000, setelah mendapat transfusi PRC dan trombosit hb tidak berubah dan trombosit malah turun menjadi 10.000, kemudian ibu diberi transfusi whole blood 500 cc dan trombnosit 250 cc,setelah itu cek lab hb naik menjadi 8,6 dan trombosit . 4 hari kemudian trombosit turun menjadi 35 rb dan 2 hari kemudian menjadi 5000, hb 7,8…..akhirnya ibu ditransfusi kembali dengan Tc 250 cc dan trombosit naik menjadi 40.000. ibu dicurigai menderitaanemia gravis…dan direncanakan untuk dilakukan BMP, tetapi dokter tidak mau mengambil resiko karena kadar trombosit…yg saya tanayakan :
    1.bisakah ibu dilakukan BMP, apa efek sampingnya dan berapa lama tindakan ?
    2. Dua hari yg lalu ibu dicurigai menderita MDS dan tidak perlu dilakukan BMP dan therapinya hanya transfusi saja. bagaimana diagnosa pasti ibu, apakah BMP harus dilakukan?
    terimakasih sebelumnya

Berikan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

Ikuti

Kirimkan setiap pos baru ke Kotak Masuk Anda.

Bergabunglah dengan 1.530 pengikut lainnya.

%d blogger menyukai ini: