Nyeri Tulang? Hati-hati Multiple Myeloma

Multiple myeloma (MM) adalah keganasan yang terjadi pada sel plasma. Sel plasma ini merupakan salah satu tipe sel darah putih yang bertugas menghasilkan antibodi. Pada MM, akan terjadi akumulasi sel plasma yang tidak normal yang mengganggu produksi sel darah normal yang lain seperti eritrosit dan trombosit, sehingga dapat muncul tanda seperti anemia dan trombositopenia. MM merupakan 1 % dari penyakit keganasan dan 10 % dari keganasan sel darah. Angka kejadian MM kira-kira 4 kasus/100.000 orang/tahun.

MM

Nyeri tulang, terutama pada punggung atau dada, merupakan salah satu gejala yag dapat dirasakan oleh sekitar 60% penderita MM. Nyeri bertambah parah jika digerakkan. Lemah dan lesu merupakan gejala umum yang berkaitan dengan anemia. Gangguan ginjal sampai mengarah ke gagal ginjal bisa terjadi pada penderita MM. Hal ini dapat terjadi akibat dari sumbatan tubulus ginjal oleh protein atau akibat peningkatan kadar kalsium dalam darah. Selain itu, juga dapat terjadi perdarahan akibat trombositopenia dan penderita lebih rentan terkena infeksi bakteri. Untuk mempermudah, gejala yang khas dari MM biasa disingkat CRAB (Calcium, Renal failure, Anemia, dan Bone lesion).

Pemeriksaan laboratorium yang biasa dikerjakan adalah darah lengkap, protein total, albumin, globulin beserta elektroforesis protein, kalsium darah, dan protein Bence-Jones pada urine. Pada darah lengkap bisa ditemukan anemia normokrom normositik dan trombositopenia. Terjadi peningkatan kadar globulin dan penurunan albuin, dengan hasil elektroforesis protein menunjukkan grafik yang tinggi dengan puncak yang lancip pada gamma globulin. Selain itu terjadi peningkatan kadar kalsium darah dan pemeriksaan protein Bence Jones pada urin menunjukkan hasil positif. Selain laboratorium, pemeriksaan radiologis juga menunjukkan kelainan yaitu lesi punched-out, seperti osteoporosis atau tidak jarang malah terjadi patah tulang.

Pengobatan yang dilakukan pada penderita MM di antaranya kemoterapi dan transplantasi sumsum tulang. Semoga bermanfaat.

Sumber: Manual of Clinical Hematology

Hasil Lab pada AIHA atau Anemia Hemolitik Autoimun

AIHA (Autoimmune Hemolytic Anemia) atau anemia hemolitik autoimun merupakan anemia yang disebabkan oleh penghancuran eritrosit oleh autoantibodi. Disebut autoantibodi karena tubuh pasien yang memproduksi antibodi melawan eritrositnya sendiri. Penyebabnya adalah adanya kelainan pada saat pembentukan limfosit, sehingga limfosit yang reaktif terhadap antigen eritrosit tetap terbentuk. Terdapat dua macam tipe dari AIHA ini, yaitu tipe warm dan cold, dengan sekitar 70% kasus merupakan tipe warm. Dalam diagnosis AIHA ini diperlukan temuan klinis atau laboratoris adanya hemolisis (pemecahan eritrosit) dan pemeriksaan serologi autoantibodi.

Gejala yang dirasakan oleh penderita AIHA adalah gejala umum anemia (lemah, letih, lesu), seringkali disertai demam dan jaundice (sakit kuning). Urin berwarna gelap sering ditemukan. Pada pemeriksaan fisik bisa ditemukan tanda-tanda jaundice, pembesaran limpa, pembesaran hati, dan pembesaran kelenjar getah bening.

Selain gejala dan tanda tersebut, terdapat beberapa pemeriksaan laboratorium yang dapat menunjang dalam diagnosis AIHA. Yang pertama perlu diperiksa adalah DL (darah lengkap) dan hapusan darah. Dari DL bisa dilihat adanya penurunan Hb (anemia) dan hematokrit. Penurunan Hb biasanya berat dengan kadar kurang dari 7 g/dl. Kadar trombosit dan leukosit biasanya masih normal. Bisa juga didapatkan peningkatan jumlah retikulosit. Pada hapusan darah dapat ditemukan bentukan eritrosit yang bervariasi (poikilositosis), sferosit, polikromasi dan kadang autoaglutinasi. Pada pemeriksaan kimia darah didapatkan peningkatan bilirubin indirek dan peningkatan kadar LDH. Sedangkan pada urinalisis bisa ditemukan hemoglobinuria.

Hapusan darah pada penderita AIHA

Autoaglutinasi pada hapusan darah tepi

Terdapat beberapa pemeriksaan serologi untuk mendeteksi adanya autoantibodi pada AIHA, diantaranya adalah Direct Antiglobulin Test (DAT, Direct Coombs Test) dan Indirect Antiglobulin Test (IAT, Indirect Coombs Test). Yang biasa dikerjakan adalah DAT yang mendeteksi adanya autoantibodi (IgG) yang menyelubungi eritrosit. Pemeriksaan DAT pada penderita AIHA menunjukkan hasil yang positif, dimana ditemukan aglutinasi eritrosit.

Direct Coomb’s Test

Hasil DAT positif

Yang perlu diperhatikan, tidak semua penderita AIHA menunjukkan semua gambaran laboratorium tersebut. Bisa saja tidak didapatkan peningkatan bilirubin indirek, tidak ditemukan hemoglobinuria, atau malah pemeriksaan DAT menunjukkan hasil yang negatif. Sehingga penentuan diagnosisnya tetap melihat dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium yang lain apakah terdapat tanda-tanda hemolisis, juga menyingkirkan penyebab anemia hemolitik yang lain.

Semoga bermanfaat

Sumber: Wintrobe’s Clinical Hematology 12th Edition;

Manual of Clinical Hematology

 

Sindroma Mielodisplasia atau MDS

Tidak terasa sudah sekitar 6 bulan blog ini saya telantarkan karena “kesibukan” main-main dengan si kecil yang baru saja lahir bulan Januari lalu 🙂 Untuk mengawali lagi, saya coba menulis tentang Sindroma Mielodisplasia atau biasa disebut MDS (Myelodysplastic Syndrome) yang kebetulan beberapa waktu lalu diminta oleh salah satu pembaca.

MDS merupakan suatu kumpulan kelainan dari sel punca (stem cell) darah yang ditandai dengan terganggunya proliferasi dan pendewasaan sel hematopoiesis. Sebagian besar sindroma ini mengenai penderita berumur lebih dari 50 tahun. Namun di RSSA Malang pernah juga saya jumpai pada pasien yang lebih muda. Penyebab MDS ini masih belum diketahui. Kemungkinan karena paparan bahan kimia atau akibat radioterapi dan kemoterapi penyakit yang lain.

Karakteristik dari MDS adalah hematopoiesis (pembentukan sel darah) yang tidak efektif dan adanya displasia sel punca akibat proliferasi dan maturasi yang abnormal. Dua karakteristik inilah yang menyebabkan terjadinya anemia, leukopenia, dan/atau trombositopenia pada penderita MDS. Gejala dan tanda klinis yang dialami merupakan akibat dari turunnya jumlah sel darah, yaitu lemah lesu dan sesak (karena anemia), rentan terhadap infeksi (karena leukopenia), dan rentan terhadap perdarahan, ptekiae, purpura, ekimosis (karena trombositopenia). Meningkatnya resiko kematian pada MDS terutama karena perdarahan dan infeksi. Selain itu, penderita MDS memiliki resiko yang lebih tinggi untuk berkembang menjadi leukemia akut.

Gambaran laboratorium yang biasa ditemukan adalah turunnya kadar Hb, jumlah leukosit, dan jumlah trombosit. Sebagian besar pasien menunjukkan gambaran eritrosit yang makrositik (MCV>102). Jumlah leukosit bisa saja normal atau turun dengan disertai  perubahan displasia seperti netrofil hipogranulasi, hiposegmentasi, fragmentasi inti dan kelainan Pelger-Huet. Sedangkan jumlah trombosit bisa normal atau turun, namun dengan riwayat perdarahan yang berlebihan pada cedera yang ringan, menunjukkan telah terjadi kelainan fungsi trombosit.

gb 1. neutrofil hipersegmentasi

gb 2. kelainan Pelger Huet

BMP (pungsi sumsum tulang) merupakan standar baku emas dalam mendiagnosa MDS, terutama di Indonesia, karena analisa sitogenetik maupun pemeriksaan imunofenotipe hanya tersedia di beberapa RS saja dan harganya pun masih mahal. Pada gambaran sumsum tulang dapat dijumpai  gambaran sel yang hiperseluler dengan jumlah aktifitas hematopoiesis yang masih baik, berlawanan dengan temuan di darah tepi yang terjadi penurunan jumlah sel. Hal ini menunjukkan adanya ketidakefektifan hematopoiesis. Juga dapat ditemukan berbagai kelainan bentuk sel dan perubahan megaloblastik, seperti binukleasi,  internuclear bridging, dan karyorrhexis pada seri eritrosit; neutrophil hipersegmen, hiposegmen, hipogranular, dan giant stab pada seri granulosit; dan hipo/hiperlobulasi dan mikromegakariosit pada seri megakariosit.

gb 3. binukleasi

gb 4. internuclear bridging

gb 5. neutrofil hipogranulasi

gb 6. mikromegakariosit dan hipolobulasi

Pengobatan standar pada pasien MDS di Indonesia terutama adalah terapi suportif untuk mengatasi anemia dan trombositopenia, yaitu dengan transfusi sel darah merah dengan PRC dan transfusi trombosit. Juga dapat diberikan kemoterapi dengan dosis rendah. Sedangkan di negara maju sudah dilakukan transplantasi sumsum tulang, yang dikatakan sebagai pilihan terapi yang utama.

Semoga bermanfaat

 

Sumber: Manual of Clinical Hematology

Anemia Aplastik, Sel Darah Turun Semua

Tuan Budi, 62 tahun, sudah tiga bulan ini mengeluh mudah lelah dan lemas tanpa diketahui penyebabnya. Wajahnya terlihat lebih pucat, dan sering tiba-tiba muncul lebam- lebam di tangan dan kakinya . Seminggu terakhir dia juga mengeluh panas badan disertai batuk yang tak kunjung sembuh. Setelah dilakukan pemeriksaan oleh dokter, ternyata dia menderita anemia aplastik. Lalu, apakah anemia aplastik itu? Bagaimana mendiagnosanya?

Anemia aplastik adalah penyakit yang disebabkan sumsum tulang tidak mampu memproduksi sel darah baru yang cukup. Penyebabnya kebanyakan adalah idiopatik atau tidak diketahui, dan sisanya karena obat-obatan, bahan kimia, infeksi terutama virus, kehamilan, dan thymoma.

Gejala-gejala yang muncul terutama diakibatkan kurangnya produksi dari eritrosit, leukosit, dan trombosit (disebut juga pansitopenia):

  • anemia: 3L (lemah, letih, lesu), pucat
  • leukopenia (turunnya leukosit) : mudah terserang infeksi
  • trombositopenia (turunnya trombosit) : mudah terjadi kelainan perdarahan. Seperti adanya lebam (bisa ptekiae, ekimosis, atau purpura), mimisan, atau perdarahan lain yang lebih serius.
  • retikulositopenia (turunnya jumlah eritrosit muda)

Hasil pemeriksaan laboratorium yang dapat ditemukan adalah anemia normokrom normositik, leukopenia terutama neutrofil dan trombositopenia dibawah 150.000/µl. Dari pemeriksaan aspirasi sumsum tulang, ditemukan tanda-tanda kurangnya fungsi sumsum tulang dalam memproduksi sel darah, yaitu saat dilakukan aspirasi hanya sedikit matriks yang terambil dan dari mikroskop terlihat hiposeluler dan didominasi oleh sel lemak.

Gambaran aspirasi sumsum tulang pada anemia aplastik

Pengobatan yang diperlukan oleh pasien bervariasi tergantung derajat penyakitnya, dari transfusi darah, pemberian antibiotik, obat imunosupresi, sampai transplantasi sumsum tulang.

Semoga bermanfaat

Sumber: Manual of Clinical Hematology

Penyebab Anemia karena Penyakit Kronis

Terdapat beberapa diagnosa banding pada anemia karena penyakit kronis, di antaranya :

1. Penyakit hati kronis

Adanya gangguan produksi lipid menyebabkan bentukan sel target, makrositik, dan akantosit pada sel darah merah.  Bila terjadi kehilangan darah akibat perdarahan gastrointestinal, bisa terlihat hipokrom mikrositik. Sedangkan jika terjadi hipertensi portal dapat terlihat makrositik.

2. Keganasan

Ini terjadi bisa dikarenakan infiltrasi sel ganas ke dalam sumsum tulang (myelophthisis), akibat dari terapi yang diberikan seperti kemoterapi dan radioterapi, adanya defisiensi nutrisi, perdarahan gastrointestinal, terjadinya anemia hemolitik, dan hipersplenisme.

 

3. Infeksi

Biasanya disebabkan oleh karena infeksi yang berlangsung lebih dari 1 bulan., di antaranya TB, endocarditis, osteomyelitis, dan abses. Tapi dapat juga pada kasus infeksi yang berlangsung cepat seperti kondisi sepsis.

 

4. Penyakit jaringan ikat

Di antaranya systemic lupus erythematosus (SLE) dan rheumatoid arthritis. Pada SLE juga bisa sekunder karena AIHA atau karena gagal ginjal akibat lupus nephritis.

 

5. Penyakit endokrin

Adrenal insufficiency, hiperparatiroid, hipertiroid, hipopituitarisme, dan hipotiroid.

Semoga bermanfaat

Sumber : Clinician’s Guide to Laboratory Medicine

Thalassemia

Thalassemia merupakan salah satu penyakit yang membutuhkan perhatian serius. Selain mematikan dan biaya pengobatan tiap bulannya yang sangat mahal, juga karena banyak orang yang tidak sadar bahwa mereka mrupakan carrier atau pembawa. Saat ini tercatat penderita thalassemia mayor di Indonesia mencapai  5.000 orang dengan 200.000 orang sebagai carrier. Pada tulisan kali ini saya mencoba memberikan gambaran thalassemia secara umum. Pembahasan detail tentang thalassemia alfa dan beta pada tulisan selanjutnya.

Thalassemia adalah suatu kelainan darah kongenital yang disebabkan oleh menurun atau tidak adanya sintesa salah satu atau lebih rantai globin yang berperan penting dalam pembentukan hemoglobin. Hal ini menyebabkan kerusakan dari sel darah merah dan hambatan produksinya. Kelainan ini diturunkan secara autosomal dari orang tua kepada anaknya.

Terdapat beberapa macam bentuk thalassemia, tapi yang paling dikenal adalah Thalassemia alfa (α) dan thalassemia beta (β).  Penyebutan ini berdasarkan rantai yang mengalami gangguan produksi. Pada thalassemia beta terjadi gangguan produksi rantai beta dari globin, sedangkan pada thalassemia alfa terjadi ganggunan produksi rantai alfa.

Gejala klinis thalassemia bervariasi tergantung tipe dan patofisiologinya. Pada penderita thalassemia beta, gejala klinisnya lebih berat karena rantai alfa yang bebas tidak larut sehingga menjadi sangat beracun terhadap sel prekursor dari sel darah merah.  Menurut gejala klinik, secara umum dibagi menjadi tiga, yaitu thalassemia trait, minor, dan mayor. Pada thalassemia trait tidak menimbulkan gejala, penderita berperan sebagai silent carrier. Pada thalassemia minor biasanya menunjukkan gejala anemia ringan. Sedangkan penderita thalassemia mayor menunnjukkan gejala anemia berat, ikterus, gagal jantung kongestif, splenomegali, dan mongoloid facies.

Gambaran laboratorium yang biasa dijumpai pada pemeriksaan darah adalah pada hapusan darah ditemukan anemia hipokrom mikrositosis seperti pada anemia defisiensi besi, sel target, anisositosis, poikilositosis, dan inclusion bodies. Kadang juga diperlukan pemeriksaan Hb elektroforesa.

Untuk bertahan hidup, penderita thalassemia mayor membutuhkan transfusi darah secara regular untuk menjaga hematokrit darah antara 30%-50%. Kadang juga membutuhkan splenectomy. Sedangkan pada thalassemia trait tidak membutuhkan terapi.

Smoga bermanfaat

Dari berbagai sumber

Terhindar Dari Kanker Leher Rahim (Ca Cervix)

Kebetulan ketika kemarin saya mampir untuk mengurus rujukan ASKES di RSSA, mengambil beberapa brosur yang menurut saya cukup bermanfaat untuk dibaca. Salah satunya adalah tentang kanker leher rahim. Saya ketik ulang secara singkat agar dapat dibaca oleh yang tidak mendapat brosurnya.

Kanker leher rahim adalah tumor ganas yang tumbuh di dalam leher rahim (serviks). Kanker serviks biasanya menyerang wanita berusia 35-55 tahun.

Penyebab

Penyebab terjadinya belum diketahui secara pasti, tetapi terdapat beberapa faktor resiko yang berpengaruh terhadap terjadinya kanker serviks :

  1. HPV (Human Papilloma Virus)
  2. Merokok
  3. Melakukan hubungan seksual pertama pada usia dini
  4. Berganti-ganti pasangan hubungan seksual
  5. Suami/pasangan seksualnya melakukan hubungan seksual pertama pada usia di bawah 18 tahun, berganti-ganti pasangan, atau pernah menikah dengan wanita yang menderita kanker serviks
  6. Pemakaian DES (dietilstilbestrol)
  7. Gangguan sistem kekebalan tubuh
  8. Pemakaian pil kontrasepsi/KB
  9. Infeksi Herpes Genitalis dan Klamidia menahun
  10. Golongan ekonomi lemah (karena tidak mampu melakukan Pap’s Smear secara rutin)

Gejala

Pada keadaan prekanker, gejala dan perubahan tidak terdeteksi kecuali jika dilakukan pemeriksaan panggul dan Pap’s Smear.

Gejala biasanya baru muncul ketika sel serviks yang tidak normal berubah menjadi keganasan dan menyusup ke jaringan sekitarnya. Pada saat ini akan timbul gejala sebagai berikut :

  • Perdarahan pada vagina yang tidak normal terutama di antara 2 menstruasi, setelah hubungan seksual, dan menopause
  • Menstruasi yang tidak normal (waktu lebih lama dan darah lebih banyak)
  • Keputihan yang menetap, dengan cairan yang encer, berwarna pink atau coklat, mengandung darah atau hitam, serta berbau busuk

Gejala dari kanker serviks stadium lanjut :

  • Nafsu makan berkurang, penurunan berat badan, dan sering kelelahan
  • Nyeri panggul, punggung, atau tungkai
  • Keluar air seni atau tinja dari vagina
  • Adanya patah tulang

Diagnosa

1. Pap’s Smear

Pap’s smear dapat mendeteksi sampai 90% kasus secara akurat dengan biaya yang tidak terlalu mahal. Setiap wanita yang telah aktif secara seksual atau usianya telah mencapai 18 tahun, sebaiknya menjalani pap’s smerar secara teratur yaitu setiap tahun. Jika selama 3 kali pemeriksaan berturut-turut menunjukkan hasil yang normal, Pap’s smear bias dilakukan 1x/2-3 tahun.

2. Biopsi (pengambilan jaringan)

Dilakukan jika pada pemeriksaan panggul tampak suatu pertumbuhan atau luka pada serviks atau jika pada Pap’s smear menunjukkan suatu kanker.

3. Kolposkopi

Pemeriksaan serviks dengan bantuan lensa pembesar.

4. Tes Schiller

Serviks diolesi dengan larutan yodium, sel yang sehat warnanya akan berubah menjadi coklat, sedangkan sel yang tidak normal warnanya menjadi putih atau kuning.

Pengobatan

Tergantung pada lokasi dan ukuran tumor, stadium penyakit, usia, keadaan umum penderita dan rencana penderita untuk hamil lagi.

1. Pembedahan (operasi)

Operasi pada kanker yang masih terbatas pada lapisan serviks paling luar, seluruh kanker biasanya dapat diangkat dengan pembedahan. Jika pasien tidak memiliki rencana untuk hamil lagi, dianjurkan untuk menjalani pengangkatan rahim (Histerektomi). Pada kanker invasive dilakukan Histerektomi , pengangkatan jaringan di sekitarnya, dan kelenjar getah bening.

2. Radioterapi (terapi penyinaran)

Dilakukan untuk merusak sel kanker dan efektif pada kanker invasive yang masih terbatas pada daerah panggul.

3. Kemoterapi

Dianjurkan pada kanker yang telah menyebar ke luar panggul. Selain membunuh sel kanker, juga menyebabkan kerusakan pada sel yang sehat sehingga sering menimbulkan efek samping yang tidak menyenangkan.

4. Terapi Biologis

Penggunaan zat-zat untuk memperbaiki system kekebalan tubuh dalam melawan penyakit.

Pencegahan

  1. Mencegah infeksi HPV
  2. Melakukan Pap’s smear secara teratur
  3. Tidak melakukan hubungan seksual sebelum usia 18 tahun
  4. Tidak berganti-ganti pasangan seksual
  5. Berhenti merokok.

Mengenai Pap’s Smear yang lebih lengkap, saya posting pada tulisan selanjutnya.

Semoga bermanfaat..

Dikutip dari brosur  ASKES